Все про муковисцидоз

Муковисцидоз - очень тяжелое наследственое заболевание, первые признаки которого могут проявиться у ребенка только в возрасте около 3 лет. Сейчас обязательно проводится неонатальный скрининг с целью выявления наиболее тяжелых генетически закрепленных патологий.Это позволяет снизить риск рождения больного ребенка в семье, где уже есть больной муковисцидозом.
В России более 80% детей пораженных этим заболеванием не доживают до совершеннолетия. В США и Европе этот показатель выше - в среднем 28 лет.

Ролик сделан с акцентом на легочную форму муковисцидоза, наглядно показывает изменения бронхиального дерева и мукоцилиарного клиренса при этой патологии. Вязкий секрет скапливается в бронхах, приводит к закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов.
Описан характерный внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз и общий цианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.
В плане лечения основное внимание уделено диете со снижением жиров.